埃勃斯坦畸形，又称三尖瓣下移畸形，是一种罕见的先天性心脏畸形，是由Ebstein1866年首先报道,故以此命名。其发病率在先天性心脏病中占0.5～1％。
病理解剖
本病的基本病变是三尖瓣瓣叶和右心室发育异常。
三尖瓣向右心室移位，主要是隔瓣叶和后瓣叶下移，通过腱索、乳头肌附着于三尖瓣瓣环下方的右心室壁上，而非三尖瓣的纤维环部位，前瓣叶的位置多正常，因而右心室被分为两个腔：畸形瓣膜以上的心室腔壁薄，与右心房连成一大心腔，是为“心房化的右心室”，其功能与右心房相似，起贮存血液的作用；畸形瓣膜以下的心腔包括心尖和流出道为“功能性右心室”，功能与右心室相同，但心腔相对的小，起排出血液的功用。
本病常伴有心房间隔缺损、心室间隔缺损、动脉导管未闭、肺动脉口狭窄或闭锁。可发生右心房压增高，此时如有心房间隔缺损或卵圆孔开放，则可导致右至左分流而出现紫绀。
病理生理
本病的血液动力学改变取决于三尖瓣关闭不全的轻重程度，是否合并心房间隔缺损以及缺损的大小和右心室功能受影响的程度。
由于不同程度的房室环和右心室扩大，以及瓣叶变形等情况的存在，三尖瓣关闭不全很常见。在右心房收缩，右心室舒张时，房化心室部份也舒张扩大，致使右心房血液未能全部进入右心室。右心房舒张，右心室收缩时，房化的右心室也收缩，于是右心房同时接收来自腔静脉、心房化右心室和经三尖瓣返流的血液，致使右心房血容量增多，使心房腔扩大，右心房压力升高，最终可导致心力衰竭。
合并有卵圆孔未闭或心房间隔缺损的病例，右心房压力高于左心房时，则产生右至左分流，体循环动脉血氧含量下降呈现紫绀和杵状指（趾）。
临床表现
（一）症状
少数病人在出生后1周内即可出现呼吸困难、紫绀和充血性心力衰竭。但大多数病人是在进入童年期后，才逐渐出现劳累后气急、乏力、心悸、紫绀和心力衰竭。
各个年龄组病人均可呈现室上性心动过速，一部分病人则有预激综合征。
（二）体征
多数病人生长发育差，体格瘦小，约1／3病人颧颊潮红类似二尖瓣面容，常有不同程度的紫绀。
心脏扩大的病例，左前胸隆起，心浊音界扩大，胸骨左缘可触及三尖瓣关闭不全产生的收缩期震颤。心尖区搏动正常或减弱。
心脏听诊：心音轻，胸骨左缘可听到三尖瓣关闭不全产生的收缩期杂音，有时还可听到三尖瓣狭窄产生的舒张期杂音，吸气时杂音响度增强。由于增大的三尖瓣前叶延迟闭合，第1音分裂，且延迟出现的成份增强。第2心音亦常分裂而肺动脉瓣关闭音较轻，有的病例可呈现奔马律。
由于右心房和房化右心室高度扩大，颈静脉搏动不明显。腹部检查可能触及肿大的肝脏，但极少出现肝搏动。童年病人紫绀严重者，可出现杵状指（趾）。
辅助检查
（一）超声心动图：三尖瓣前瓣叶增大，活动幅度大；隔瓣叶和后瓣叶明显下移，发育不良，活动度差。三尖瓣关闭延迟，瓣膜位置左移，室间隔动作反常，三尖瓣返流。右心房及房化右心室共同显示巨大的右心房腔。
（二）右心导管检查和指示剂稀释曲线测定：示右心房腔巨大，压力增高，压力曲线的a波和v波均高大。
心导管顶端要在心尖或流出道处才能记录到右心室型的压力曲线；在心房化的右心室内可测得心房型的压力曲线，而同时测得的腔内心电图则为右心室型的心电图；心房间隔缺损者，在心房水平可发现右至左分流，心导管可从右心房进入左心房；检查过程中易于发生心律失常。
（三）选择性右心房造影：可显示巨大的心房和异常的三尖瓣，心房水平有右至左分流者，则左心房提前显影。
（四）X线检查：典型病例可见右心房增大和右心室流出道移向外上方，上纵隔变窄，肺血管纹理正常或减少。少数病例心影可无异常征象。
（五）心电图：典型表现为右心房肥大，完全性或不完全性右束支阻滞，PR间期可延长，胸导联P波电压低，V1~V4有ST段和T波改变等，约有10%~25%的病人有B型预激综合征。电轴右偏。
（六）磁共振断层显象：可见巨大的右心房，三尖瓣瓣叶下移和右心室流入道的心房化，因费用较高，除非特殊情况，一般不做。
诊断与鉴别诊断
本病有紫绀者，需与三尖瓣闭锁和其他紫绀型先天性心血管病相鉴别；无紫绀者，需与心肌病和心包积液等相鉴别（详见本网专科大楼的有关文章）。
治疗
可行上腔静脉与右肺动脉吻合术、三尖瓣修补术或人造瓣膜替换术，以后者效果最好。
手术治疗适应证:患者有乏力、心悸、气急、心律失常、紫绀、心力衰竭等症状，均为手术适应证，诊断明确后应施行手术治疗。
预后
出生后出现重度紫绀者，约80％在10岁左右死亡，而轻度紫绀者则仅5％在10岁左右死亡。患者出现充血性心力衰竭后，大多在2年内死亡，约3％的病例发生猝死。
常见的死亡原因：充血性心力衰竭、心律失常、缺氧或肺部感染。成年病人常死于反复栓塞，平均死亡年龄为20岁。
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